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A granulomatose linfomatoide é um distúrbio linfoproliferativo angiocêntrico e angio-destrutivo que afeta vários órgãos, mas é mais comum nos pulmões. Caracteriza-se patologicamente por estar associada a uma proliferação de linfócitos B, relacionada ao vírus Epstein-Barr. A granulomatose linfomatoide afeta o sistema nervoso central secundariamente em 25-30% dos casos, mas a granulomatose linfomatoide envolvendo primariamente e somente o SNC é extremamente rara, com apenas 49 casos relatados na literatura. Relatamos o caso de um rapaz de 21 anos de idade com granulomatose linfomatoide primária isolada do sistema nervoso central, que apresentou uma mani-festação clínica de sua patologia; sua abordagem diagnóstica foi feita por diagnóstico por imagem e confirmada por biópsia.
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