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Reporte de Caso
Recibido para publicaci: 31-12-2023. Versi corregida: 07-02-2024. Aprobado para publicaci: 18-03-2024.
Duque Montoya D, Sepveda Collazos FA, Echeverri Lez E. Encefalitis hemorrágica como manifestaci primaria de granulomatosis linfomatoide: reporte de un caso. Arch Med (Manizales). 2024;24(1). https://doi.org/10.30554/archmed.24.1.5035.2024
La granulomatosis linfomatoide es un trastorno linfoproliferativo angiocéntrico y angiodestructivo que afecta mtiples ganos, empero, es más com en los pulmones. Se caracteriza patolicamente por estar asociado con una proliferaci de linfocitos B, relacionado con el virus de Epstein-Barr. La granulomatosis linfomatoide afecta el sistema nervioso central, de forma secundaria, en un 25-30% de los casos, pero la granulomatosis linfomatoide que involucra de forma primaria y icamente al SNC, es extremadamente raro, con solo 49 casos reportados en la literatura. Desarrollamos el caso de un joven de 21 as con granulomatosis linfoide primaria y aislada del sistema nervioso central, el cual se presenta con una manifestaci clínica de su patología; su abordaje diagntico se realiź por medio de imágenes diagnticas y se confirḿ por medio de biopsia.
Palabras claves: reporte de caso; granulomatosis linfomatoide; infecciones por virus
de Epstein-Barr; hemorragia cerebral; biopsia; trastornos linfoproliferativos.
Hemorrhagic encephalitis as a primary manifestation of lymphomatoid granulomatosis: case report
Lymphomatoid granulomatosis is an angiocentric, angiodestructive lymphoproliferative disorder that affects multiple organs, but is most common in the lungs. It is pathologically characterised as being associated with a proliferation of B lymphocytes, related to the
1 Médica cirujana, Universidad de Caldas. Neuroga, Universidad de la Sabana. 2 Estudiante de medicina de la Universidad de Caldas. 3 Estudiante de medicina de la Universidad de Caldas.
Epstein-Barr virus. Lymphomatoid granulomatosis affects the central nervous system secondarily in 25-30% of cases, but lymphomatoid granulomatosis involving primarily and only the CNS is extremely rare, with only 49 cases reported in the literature. We report the case of a 21-year-old boy with isolated primary lymphomatoid granulomatosis of the central nervous system, who presented with a clinical manifestation of his pathology; his diagnostic approach was made by diagnostic imaging and confirmed by biopsy.
Keywords: Case report; lymphomatoid granulomatosis; Epstein-Barr virus infection; cerebral hemorrhage; biopsy; lymphoproliferative disorders.
Encefalite hemorrágica como manifestação primária de granulomatose linfomatde: relato de caso
A granulomatose linfomatoide é um distbio linfoproliferativo angiocêntrico e angiodestrutivo que afeta vários gãos, mas é mais comum nos pulms. Caracteriza-se patologicamente por estar associada a uma proliferação de linfitos B, relacionada ao vírus Epstein-Barr. A granulomatose linfomatoide afeta o sistema nervoso central secundariamente em 25-30% dos casos, mas a granulomatose linfomatoide envolvendo primariamente e somente o SNC é extremamente rara, com apenas 49 casos relatados na literatura. Relatamos o caso de um rapaz de 21 anos de idade com granulomatose linfomatoide primária isolada do sistema nervoso central, que apresentou uma manifestação clínica de sua patologia; sua abordagem diagntica foi feita por diagntico por imagem e confirmada por bisia.
Palavras chave: relato de caso; granulomatose linfomatoide; infecçs pelo vírus Epstein-Barr; hemorragia cerebral; bisia; distbios linfoproliferativos.
La granulomatosis linfomatoide (LYG) es un trastorno raro caracterizado por un proceso linfoproliferativo de células B, con un patr de crecimiento angiocéntrico, angiodestructivo, y asociado con el virus de Epstein-Barr (EBV) [1]. Se clasifica como una subclase de tumores de células B maduras de acuerdo a la clasificaci OMS del 2016 [2]. La LYG es más com entre la quinta y sexta década de vida, afectando en mayor proporci a hombres que mujeres [2,3]. Los sitios anaticos involucrados al momento del diagntico son extremadamente variables y limitados a regiones extranodales; afecta principalmente los pulmones de forma bilateral (90%), seguido de rines (40-50%), piel (25-50%) y SNC (2550%) [3]. Los síntomas asociados con compromiso del SNC incluyen cefalea, trastornos de la conciencia, demencia, trastornos de la visi, neuropatía craneal, hemiplejía, ataxia y epilepsia [4]. La diseminaci secundaria al SNC no es infrecuente (25-30%) [3], pero la afectaci primaria y aislada del SNC (iCNS-LYG) es excepcional en la práctica clínica, con 49 casos reportados a nivel mundial hasta el 2019 [5]. A continuaci, describimos el caso de una iCNS-LYG, en un paciente masculino de 21 as de edad.
Descripción del caso: masculino de 21 as de edad, sin antecedentes de importan-cia, con cuadro clínico de 20 días de evoluci, consistente en mareo persistente, sin náuseas ni emesis, cefalea occipital opresiva-pulsátil y sensaci de debilidad en hemicuerpo derecho. En el examen físico presenta hemiparesia derecha, pupilas anisocicas reactivas a la luz, y nistagmus vertical; inicialmente, se sospecha vértigo de origen central. Los hallazgos imagenolicos de resonancia magnética (RM) simple y contrastada (Figura 1), evidencian lesiones hemorrágicas en sustancia blanca, en secuenciaci T1 no se observan alteraciones en el parénquima cerebral, descartando traumas o ECV hemorrágicos, por lo que se eval una posible relaci con leucoencefalitis hemorrágica de Hurst (LHA) o vasculopatía inflamatoria con sustrato hemorrágico; el estudio de líquido cefalorraquídeo (LCR) da resultados de citoquímica de leucocitos 60/µl con linfocitos de 40% y proteínas de 117 mg/dL, con citometría flujo con bandas oligoclonales y monoclonales negativas, se descarta vasculopatía secundaria por autoanticuerpos negativos (AntiTPO, antitiroglobulina, ANAS, C3 y C4), por lo que se sospecha de vasculopatía primaria, linfoma angiocéntrico o LHA. Se realiza craneotomía suboccipital izquierda con biopsia de la duramadre y cerebelo en regi cortical y subcortical, las cuales dieron resultado por patología con cambios sugestivos de inflamaci crica sin patr específico de neoplasia. Dada la discrepancia entre LCR y biopsia de SNC, se plantea la posibilidad de nueva punci lumbar, a la cual el paciente no accede y solicita su alta voluntaria.
El paciente consulta los 10 meses por cuadro clínico que consistien episodio
Figura 1. RM T2 Flair con lesiones hiperintensas de la sustancia blanca profunda a nivel supratentorial. Primera semana posterior a la admisi.
convulsivo de 20 minutos de duraci, con requerimiento de impregnaci de fenitoína; en el examen físico se encuentra lateropulsi izquierda, nistagmus vertical y parálisis del VI par craneal izquierdo. Se realizRM simple y contrastada (Figura 2) que evidencia alteraci masiva y difusa en sustancia blanca, subcortical y profunda, supra e infratentorial, con edema vasogénico. Al comparar con estudios anteriores se demuestra aumento en el tama y nero de lesiones, relacionado con cambios de vasculopatía inflamatoria con patr hemorrágico, se compara la secuenciaci T1 actual (Figura 3) y la anterior (no adjunta), en donde no se evidencian cambios, aparentemente, en el parénquima. En la secuenciaci de susceptibilidad (SWI) se observan diferentes hipointensidades, aumentadas en nero comparada con la anterior SWI (Figura 4), adicionalmente, se analiza la secuencia de difusi (DWI) (Figura 5) donde se observa un patr de difusi facilitada, lo que nos puede indicar un proceso de edema vasogénico, como puede ser una inflamaci crica; esto, al correlacionarlo con la clínica, se puede sospechar de un LYG. Se realiza punci lumbar, con estudio de LCR, citoquímica con proteínas de 182.7 mg/dL, citometría de flujo, que no demuestra la presencia de blastos ni cambios fenotípicos en las líneas celulares. Neurocirugía decide tomar muestra, con incisi en eminencia parietal derecha, se toma biopsia de duramadre y amplias muestras de corteza y sustancia blanca con aspecto grisáceo leve. La patología de la muestra de biopsia mostrque los linfocitos se distribuyeron alrededor del vaso sanguíneo en un patrn perivascular, la pared del vaso sanguíneo fue destruido y se confirma el diagntico de LYG del SNC. El paciente fue remitido a oncología, donde, por acta voluntaria, decide no realizar proceso terapéutico.
Figura 2. RM contrastada en T2-FLAIR, en plano axial, 10 meses después de RM, muestra lesiones hiperintensas covalentes y tumefactas a nivel de la sustancia blanca profunda a niveles supratentoriales e infratentoriales.
Figura 3. RM T1 (misma fecha de la Figura 2), se observaaparente normalidad en el parénquima cerebral.
Figura 4. SWI (de ingreso y 10 meses posteriores), se observan diferentes hipointensidades a lo largo de los cortes, las cuales han aumentado respecto al ingreso, también se observan las hiperintensidades ya descritas en la secuencia T2-FLAIR.
Figura 5. DWI (misma fecha de la Figura 2), se observa una prolongaci en la difusi.
La LYG es una patología linfoproliferativa poco frecuente, en la cual la afectaci primaria y aislada del SNC (iCNS-LYG) solo ha sido reportada en 49 ocasiones [5]. Se presenta con una mayor prevalencia en hombres que mujeres, con una relaci 2:1, con una edad en promedio de 46.7 as, pero se ha presentado en rangos de edad entre los 16 y 74 as [5,6]. Las manifestaciones clínicas en la iCNS-LYG incluyen cefalea, diplopía, lesi de nervio craneal, epilepsia, deterioro cognitivo, ataxia y hemiplejía [5]. El escenario clínico general logra estar asociado a mtiples patologías de diferentes etiologías, que pueden parecerse a enfermedades inflamatorias y desmielinizantes [7], por lo que es necesario realizar un ejercicio clínico completo con bases diagnticas fundamentadas. El estudio del LCR, en la literatura, evidencia elevaciones de proteínas en 20 casos, con citoquímico con elevaciones en leucocitos en 12 casos, y un caso con banda oligoclonal positiva [5], no se demuestra un patr específico para iCNS-LYG. Las lesiones cerebrales se manifiestan principalmente como cambios infiltrantes, difusos o de tipo masa [6], por lo que la RM es indispensable para detectarlas, frecuentemente se presentan en forma de realce mtiple, punteado, lineal y en forma de anillo [8]. Por lo que debe diferenciarse de las lesiones cerebrales difusas y que ocupan espacio. Se resalta la importancia del diagntico diferencial con RM en DWI, ya que es más probable que la LYG cause microhemorragia, en comparaci con otras enfermedades [5-8]. El diagntico patolico se caracteriza por infiltrado monocítico perivascular, en el contexto de un linfoma de células B grandes, frecuen
Asimismo, no
1. Colby TV. 2. 3.
Available from: 4. 5. Available from:
6. 7. Available from:
8. Gaha M,
p. 7