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Reporte de Caso
Recibido para publicaci: 26-06-2025. Versi corregida: 29-10-2025. Aprobado para publicaci: 16-04-2026.
Modelo de citación: Téllez García K., Guzman Polania L.A. Linfangioma fetal. A propósito de un caso. Arch Med (Manizales). 2026;26(2). https://doi.org/10.30554/archmed.26.2.5431.2026
Introducción: Los linfangiomas son malformaciones congénitas del sistema linfático, usualmente localizadas en cabeza y cuello, y en menor proporci en abdomen o retroperitoneo. Su diagntico prenatal es poco frecuente y, en casos con extensi a extremidades, el prontico suele ser desfavorable. Su baja incidencia justifica la presentaci de este caso. Descripción del caso: Gestante de 29 as, G4P1E1A1V1, con embarazo de 20+4 semanas, remitida a perinatología por hallazgos ecográficos que evidenciaron una masa abdominal fetal de gran tama. La evaluaci mostrimágenes quísticas multiloculadas retroperitoneales, con extensi hacia el miembro inferior izquierdo, sugestivas de linfangioma retroperitoneal. A pesar de la opci de interrupci legal del embarazo, la paciente optpor continuar la gestaci. El producto nacimuerto, con hallazgos macroscicos compatibles con linfangioma. Conclusión: Este caso ilustra co el diagntico prenatal mediante ecografía permite identificar tempranamente lesiones complejas, orientar la consejería a los padres y planificar el manejo multidisciplinario.
Palabras clave: Feto, linfangioma, tumor, retroperitoneo.
Fetal lymphangioma. A case report
Introduction: Lymphangiomas are congenital malformations of the lymphatic system, usually located in the head and neck, and to a lesser extent in the abdomen or retroperitoneum. Their prenatal diagnosis is rare, and in cases where they extend to the limbs, the prognosis is usually unfavourable. Their low incidence justifies the presentation of this case. Case description: A 29-year-old pregnant woman, G4P1E1A1V1, at 20+4 weeks of pregnancy, was referred to perinatology due to ultrasound findings that revealed a large foetal abdominal mass. The evaluation showed multilocular retro
1 Médico Residente, Departamento de Obstetricia y Ginecología, Universidad Libre, Cali, Colombia. Identificaci ORCID: https://orcid.org/0009-0003-6244-3392. Correo electrico: leidyale3012@gmail.com.
2 Ginecoga y Obstetra, Subespecialista en Perinatología, Ips Korial group, Pereira, Risaralda. Identificaci ORCID: https://orcid.org/0009-0003-6244-3392. Correo electrico: leidyale3012@gmail.com.
peritoneal cystic images, extending to the left lower limb, suggestive of retroperitoneal lymphangioma. Despite the option of legal termination of pregnancy, the patient chose to continue the pregnancy. The foetus was stillborn, with macroscopic findings consistent with lymphangioma. Conclusion: This case illustrates how prenatal diagnosis by ultrasound allows for early identification of complex lesions, guidance for parents, and planning for multidisciplinary management.
Keywords: Foetus, lymphangioma, tumour, retroperitoneum.
Linfangioma fetal. Relato de caso
Introdução: Os linfangiomas são malformaçes congênitas do sistema linfático, geralmente localizadas na cabeça e no pescoço e, em menor proporção, no abdmen ou retroperitio. Seu diagntico pré-natal é pouco frequente e, em casos com extensão para as extremidades, o progntico costuma ser desfavorável. Sua baixa incidência justifica a apresentação deste caso. Descrição do caso: Gestante de 29 anos, G4P1E1A1V1, com gravidez de 20+4 semanas, encaminhada à perinatologia por achados ecográficos que evidenciaram uma massa abdominal fetal de grande tamanho. A avaliação mostrou imagens císticas multiloculares retroperitoneais, com extensão para o membro inferior esquerdo, sugestivas de linfangioma retroperitoneal. Apesar da opção de interrupção legal da gravidez, a paciente optou por continuar a gestação. O produto nasceu morto, com achados macroscicos compatíveis com linfangioma. Conclusão: Este caso ilustra como o diagntico pré-natal por ultrassonografia permite identificar precocemente less complexas, orientar o aconselhamento aos pais e planejar o manejo multidisciplinar.
Palavras-chave: Feto, linfangioma, tumor, retroperitio.
El linfangioma es una malformaci congénita poco frecuente del sistema linfático, caracterizada por la dilataci anala de los vasos linfáticos que forman masas de aspecto quístico y tama variable. Estas lesiones representan alrededor del 4% de los tumores vasculares en recién nacidos y su incidencia global se estima entre 1 y 2 por cada 1.000 casos [1].
La mayoría de los linfangiomas se localizan en cabeza y cuello (75%) y regi axilar (20%), siendo mucho menos comunes en abdomen, retroperitoneo (2%) y extremidades (1%) [2]. Su comportamiento es generalmente benigno, pero su crecimiento puede generar compresi de ganos vecinos, condicionando un prontico variable.
El diagntico prenatal ha sido posible gracias al uso sistemático de la ecografía de detalle anatico, que permite identificar masas quísticas multiloculadas, a menudo sin flujo Doppler. Sin embargo, la presentaci retroperitoneal contin siendo excepcional, lo que explica la limitada cantidad de casos descritos en la literatura [3,4].
En reportes de casos y series cortas, la eco-grafía y la resonancia magnética fetal se han consolidado como herramientas fundamentales para caracterizar estas lesiones y establecer su extensi [5–7]. Esto no solo facilita el diagntico diferencial con otras masas fetales abdominales, sino que también permite orientar la consejería a los padres y la planificaci del manejo obstétrico y neonatal.
En Latinoamérica, los casos reportados han sido escasos, aunque contribuyen al conocimiento de la variabilidad clínica de estas lesiones [8]. El abordaje terapéutico posnatal puede incluir cirugía o escleroterapia, pero los desenlaces dependen en gran medida de la localizaci y la extensi del linfangioma [9–13].
Dada la rareza de esta entidad y la escasa evidencia disponible sobre linfangiomas retroperitoneales fetales con compromiso de extremidades, consideramos relevante presentar este caso, con el fin de aportar a la literatura y destacar la importancia del diagntico prenatal temprano y la consejería multidisciplinaria.
Se trata de una paciente de 29 as, G4P1E1A1V1, con embarazo de 20+4 semanas, remitida a perinatología para valoraci debido a hallazgos ecográficos sugestivos de defecto de pared abdominal, con diagntico diferencial inicial de gastrosquisis versus teratoma sacro coccígeo.
La paciente niega antecedentes personales
o familiares de importancia. Su timo parto ocurrien 2019, a término de 39 semanas. Al momento de la consulta se encontraba asintomática y con adecuada percepci de movimientos fetales.
Se procede a realizar exploraci ecográfica, encontrando a nivel abdominal burbuja gástrica presente, pared abdominal integra sin evidenciarse ning defecto, inserci adecuada de cord, dos arterias umbilicales, vejiga presente, la cual se ve desplazada hacia la derecha por masa o lesi de gran tama, de heterogeneidad mixta, con poca captaci al Doppler color, compuesta por lesiones quísticas variables que se agrupan y se proyectan desde la regi inferior izquierda de la pelvis con extensi hasta el tejido subcutáneo del gleo ipsilateral, comprometiendo el miembro inferior izquierdo en su totalidad, sin posibilidad de reconocer tejido muscular con claridad, pero tejido eo de aspecto normal, lo cual hace sospechar linfangioma retroperitoneal con extensi a miembro inferior.
Por tratarse de un diagntico prenatal se brinda informaci sobre la sentencia C-355 con el fin de considerar la interrupci de la gestaci, especialmente por tratarse de extensi a miembros inferiores; sin embargo, la paciente desea continuar con la gestaci y realizar estudios complementarios con RM y valoraci por cirugía pediatrica para posible intervenci postnatal. Posteriorme nace producto muerto con hallazgos macroscicos compatibles con linfangioma.
El linfangioma fetal es una malformaci congénita poco frecuente, cuyo diagntico prenatal se ha incrementado gracias al uso extendido de la ecografía de alta resoluci. Li et al. reportaron que la mayoría de los linfangiomas se diagnostican en cabeza y cuello, siendo inusual su presentaci retroperitoneal. En su serie, la detecci temprana permitiorientar el prontico y el manejo obstétrico [1].
El prontico de los linfangiomas fetales está íntimamente relacionado con su localizaci y extensi. Wilson describe que las masas abdominales y retroperitoneales, aunque menos frecuentes, tienen mayor potencial de compromiso estructural y riesgo de morbimortalidad perinatal [2]. En este sentido, la afectaci de extremidades, como en nuestro caso, se ha asociado con desenlaces adversos.
Los reportes latinoamericanos, como los descritos por García-Rodríguez et al., confirman la baja frecuencia de linfangiomas retroperitoneales diagnosticados prenatalmente y selan que el seguimiento ecográfico seriado
Imagen 1 y 2. Masa de gran tama, heterogeneidad mixta, con imágenes quísticas de paredes delgadas, extenci al tejido celular subcutáneo, desplaza la vejiga, no capta al Doppler y se proyecta desde la regi inferior izquierda de la pelvis comprometiendo miembro inferior ipsilateral.
Imagen 2
Imagen 3. Imagen postnatal de producto obitado
es fundamental para evaluar la progresi de la lesi y orientar decisiones familiares [3].
En recién nacidos, se han comunicado casos de linfangiomas retroperitoneales manejados mediante resecci quirrgica. Cuastumal et al. describieron dos casos neonatales en los cuales la cirugía fue curativa, sin recurrencia posterior [4]. Esto resalta la importancia de planear el tratamiento postnatal en aquellos casos en los que el neonato sobrevive.
En cuanto al diagntico por imágenes, Lacunza y Lazo enfatizan la utilidad de la ecografía detallada para diferenciar los linfangiomas de otros tumores abdominales fetales y para identificar su extensi a extremidades, lo cual coincide con los hallazgos de nuestro caso [5].
El seguimiento ecográfico debe complementarse, en algunos casos, con resonancia magnética fetal, la cual aporta mayor informaci sobre la extensi y relaciones anaticas. Chen et al. mostraron que el uso combinado de ecografía y resonancia mejora la precisi diagntica y la predicci de resultados [6]. De igual forma, Rha et al. reportaron la utilidad de la resonancia en linfangiomas extensos, lo cual facilita la planificaci obstétrica y neonatal [7].
En Colombia, Rodríguez Ortiz et al. reportaron una serie de casos en Bogotá, donde los linfangiomas fetales representaron un reto diagntico y prontico. Estos autores destacan la necesidad de un abordaje multidisciplinario para asesorar adecuadamente a los padres [8].
Desde la perspectiva terapéutica, Cherk et al. y Poroes et al. selan que los linfangiomas retroperitoneales representan un desafío quirgico, dado que las lesiones suelen ser extensas y de difícil resecci completa [9,10]. A pesar de esto, la cirugía sigue siendo el tratamiento de eleccin en casos sintomáticos o complicados.
En pacientes pediátricos, se han reportado alternativas menos invasivas como la escleroterapia. Olivieri et al. documentaron la resoluci completa de un linfangioma retroperitoneal tras una ica aplicaci de OK-432, lo que demuestra su potencial como opci terapéutica en lesiones seleccionadas [11]. Sin embargo, los resultados varían y dependen de la localizaci y extensi del tumor.
Otros autores, como Gümüştaş et al., y Bezzola et al. refieren que los linfangiomas retroperitoneales representan un verdadero reto diagntico y terapéutico debido a su rareza y la inespecificidad clínica. Sugieren que, tanto en nis como en adultos, la resecci quirgica completa es la mejor opci en linfangiomas abdominales sintomáticos, aunque reconocen la dificultad técnica cuando las masas son de gran tama o comprometen estructuras críticas. Finalmente recomiendan un abordaje individualizado seg la disponibilidad de recursos y la experiencia del equipo quirgico [12-13].
En nuestro caso, el diagntico prenatal de linfangioma retroperitoneal con extensi a miembro inferior izquierdo permitiofrecer una consejería clara y respetuosa de la autonomía de la paciente. A pesar de la rareza de esta presentaci y del prontico adverso, el abordaje multidisciplinario aseguruna atenci centrada en la gestante y en su decisi de continuar con el embarazo.
Conflicto de interes: Ninguno
https://doi.org/10.1016/j.pedneo.2013.06.011