Introduction: Castleman’s disease is a disorder with little incidence, characterized by presenting a lymphoproliferative angiofollicular condition. Clinical case: A 59-year old patient consults due to an inespecific abdominal pain. A tomography performed on him reports a mass adjacent to his hepatic right lobe and an acute appendicitis. Due to these results, he is taken to a diagnostic laparoscopy, finding a retroperitoneal tumor and a microscopically healthy appendix. Results: The injury was completely excised as well as the cecal appendix, with the subsequent histopathology which showed both an acute appendicitis and a hyaline vascular-type Castleman’s disease. Conclusions: Castleman’s disease, unlike acute appendicitis, microscopically normal, is a very infrequent pathology. In this case, we report the synchronicity of these two pathologies in a 59-year old patient which were treated with laparoscopic surgery, with good results plus monitoring, without neither evidence of postiperative complication nor recurrent appearance in the patient.
Keywords: Appendicitis; retroperitoneal neoplasms; Castleman’s disease; angiofollicular lymph hyperplasia; giant lymph node hyperplasia.
La enfermedad de Castleman es un trastorno linfoproliferativo poco frecuente que se caracteriza por la presencia de masas de tejido linfático. Esta enfermedad fue descrita por primera vez en 1956 por Benjamín Castleman [1,2]. La enfermedad de Castleman se clasifica en dos patrones histolicos distintos: la variedad hialino vascular y la variedad de células plasmáticas [3]. Desde el punto de vista clínico, se han identificado dos cuadros bien diferenciados: la forma localizada, de curso clínico benigno, y la forma multicéntrica, de peor prontico [3]. La enfermedad de Castleman puede aparecer en una gran variedad de localizaciones, siendo las más frecuentes el mediastino, el cuello, la pelvis y el abdomen [1];la apendicitis aguda es la causa más com de abdomen agudo quirgico y, a su vez, la causa más com de cirugía en pacientes con dolor abdominal. Dentro de este espectro clínico, la apendicitis aguda con apéndice macroscicamente normal, es una entidad bastante com que ocurre hasta en el 40% de los casos de apendicitis. Presentamos el caso de un hombre de 59 as, a quien se le realiza el diagntico de enfermedad de Castleman y apendicitis aguda con apéndice macroscicamente normal.
Hombre de 59 as quien ingresa al servicio de urgencias de su centro de salud con dolor abdominal epigástrico difuso que se irradia al hipocondrio derecho, sin queja de otros síntomas. Se solicituna ecografía abdominal total por sospecha de corresponder con una colecistopatía, la cual reporta “Colelitiasis sin signos de colecistitis. Líquido en cavidad abdominal acompaado de masa intrabdominal, que podría corresponder a lesi primaria, linfoma vs implantaci secundaria peritoneal”, por esta raz es remitido a nuestro servicio, donde le son solicitados otros estudios de extensi para aclarar el diagntico, dentro de los cuales se encuentran: hemograma sin leucocitosis, PCR negativa, y parcial de orina no patolico. Posteriormente, el paciente informa la migraci de su dolor hacia el hipogastrio y la presencia de náuseas, raz por la cual se decide la toma de una tomografía de abdomen contrastada, que reporta lo siguiente:
“Se identifica una masa mesentérica en el hipocondrio derecho adyacente al lulo hepático derecho (Figura 1), que realza tras la administracin del medio de contraste, presentando una densidad de 81 UH sin calcificaciones con un diámetro transverso de 4,7 cm, anteroposterior de 3 cm y un diámetro longitudinal de 3,8 cm. Presenta una imagen nodular adyacente a ella de iguales características con diámetro transverso de 9 mm, anteroposterior de 9 mm y un diámetro longitudinal de 11 mm. En la fosa iliaca derecha se identifica un apéndice cecal que se dirige hacia la pelvis con realce de sus paredes tras la administraci de medio de contraste, con un diámetro anteroposterior de 9 mm (Figura 2), peque cantidad de líquido libre en fosa iliaca derecha”.
El examen físico reportescaso dolor a la palpaci en la fosa iliaca derecha, sin presencia de defensa abdominal ni signos de irritaci peritoneal ni otros signos apendiculares, raz por la cual se decide llevar al paciente a una laparoscopia diagntica, encontrando una masa retroperitoneal anterior a la segunda porci del duodeno de 5 x 4 cm (Figura 3). Esta es resecada completamente respetando su cápsula, y un apéndice macroscicamente sin cambios inflamatorios (Figura 4) y sin signos de peritonitis en cavidad; ante el dolor del paciente, la migraci de este y el reporte de la tomografía, se decide su resecci y ambos especímenes son enviados a histopatología.
El estudio anatomopatolico reportganglio linfático cuya arquitectura se encuentra parcialmente alterada por la proliferaci de células redondas peques de tipo linfocitoide, en un patr vagamente nodular en la cual hay pérdida de los folículos linfoides y de la polarizaci. El apéndice cecal muestra abundante exudado inflamatorio por polimorfonucleares neutrilos ocupando la luz. Sin embargo, hacia la capa muscular no hay evidencia de inflamaci. Las placas de Peyer muestran pérdida parcial de los contornos. Para una mejor caracterizaci se decidiaplicar estudios de inmunohistoquímica, reportando: CD3, CD5, BCL2 positivos en células T de la paracorteza que demarcan atrofia folicular, CD20 y CD24 positivos en áreas foliculares, el CD23 mostrando linfocitos B activados foliculares e irregularmente distribuidos por la fibrosis centro folicular, el CD10 y BCL6 positivos en los folículos linfoides, ciclidina D1 negativa, el KI67 mayormente polarizado, todo lo anterior es compatible con la enfermedad de Castleman de tipo hialino vascular. El paciente fue seguido seis meses con realizaci de estudios de extensi, sin revelar compromiso en otros segmentos y ausencia de otros tumores.
La apendicitis aguda es la causa más com en el mundo de abdomen agudo quirgico, y representa, a su vez, el motivo más corriente de consulta por dolor abdominal, con una incidencia en países desarrollados del 5,7-50 pacientes por cada 100.000 habitantes por a. Con un grado de morbilidad que dependerá de la fase fisiopatolica, en la cual se encuentre esta en el momento quirrgico, con una tasa de perforaci muy variable entre el 16% y el 40% [4]. Esto se asocia con una alta carga de morbilidad y mortalidad que puede llegar a ser hasta del 5%, sin embargo, el pensamiento clásico de que la perforaci es el punto final al que llegaría todo caso de apendicitis aguda, está cada vez más discutido [5], con factores genéticos que predispondrían la evoluci hacia la perforaci o, incluso, hacia la modulaci y la lenta progresi de la inflamaci apendicular [6] que, en algunos casos, podría llegar a parecer inexistente, con un reporte de hasta el 40% de apéndices cecales resecados quirgicamente por clínica de apendicitis aguda que macroscicamente se encontraban sin inflamaci, empero, con cambios histolicos significativos de apendicitis aguda en el 76% de los casos [7].
La enfermedad de Castleman es una enfermedad linfoproliferativa benigna de presentaci rara, con una prevalencia de 21-25 casos por mill de personas por a [8], la cual fue descrita por primera vez en 1954 por Castleman et al. [9]. Esta entidad engloba varios tipos de enfermedades específicas cuyas características han ido cambiando con el tiempo. Clásicamente, la enfermedad de Castleman ha sido catalogada en dos subtipos histopatolicos; uno, de tipo hialino vascular, su forma más com, representando el 90% de los casos y, dos, una variante de tipo plasmático encontrado en alrededor del 10% de los casos [10]. Clínicamente, la enfermedad ha sido descrita de dos maneras, la primera, es la presencia de la enfermedad afectando icamente un nulo linfático o conglomerado regional, la cual ha sido llamada enfermedad de Castleman unicéntrica [11], con una afectaci más com en tax (30%), cuello (23%) abdomen (20%), y raramente comprometiendo el retroperitoneo [11,12]. En la segunda se encuentran comprometidos varios niveles ganglionares, definida como enfermedad de Castleman multicéntrica, esta ha sido relacionada con la presencia de infecci sistémica concomitante, principalmente por la presencia de infecci por el virus del herpes (HHV8), además de relacionarse con autoinmunidad, trastornos hemofagocíticos, amiloidosis, entre otros [13]. El tratamiento específico de esta patología, en el caso de compromiso unicéntrico, es la resecci quirgica completa del ganglio afectado, en caso de no ser posible, se ha mencionado la posibilidad del uso de radioterapia, embolizaci o el uso de neoadyuvancia con rituximab [14].
Reportamos el caso de un paciente que consulta, al ingreso, por un cuadro inespecífico de dolor abdominal, con un hallazgo incidental de un tumor del retroperitoneo, con desarrollo posterior de clínica de apendicitis y un reporte de tomografía que así lo mencionaba, el cual fue llevado a laparoscopia diagntica, donde se realiza resecci completa del tumor y se identifica un apéndice cecal macroscicamente normal, que también es resecado, con un reporte histopatolico postquirgico de enfermedad de Castleman de tipo hialino vascular, y una apendicitis aguda, se realizuna revisi de la literatura disponible en busca de casos similares, sin encontrar menci de sincronicidad entre estas dos patologías.
Figura 1. Se aprecia masa de aspecto sido con nulo adyacente (círculo rojo).
Figura 2. Se aprecia apéndice cecal con diámetro de 9 mm en tomografía (círculo rojo).
Figura 3. Vista laparoscica del tumor durante su resecci.
Figura 4: Vista laparoscica del apéndice cecal sin cambios inflamatorios (círculo rojo).
1.
Disponible en: 2.
castleman 3.
tal Dr.
Disponible en: 4.
5. Flum DR. Clinical 6.
7.
8.
9. 10. 11.
Disponible en:
12. Soumerai JD, 13.
Disponible en: 14.
p. 6