Katherin Téllez García 1, Leidy Alexandra Guzman Polania 2
Recibido para publicación: 26-06-2025. Versión corregida: 29-10-2025. Aprobado para publicación: 16-04-2026.
Modelo de citación:
Téllez García K., Guzman Polania L.A. Linfangioma fetal. A propósito de un caso. Arch Med (Maniza- les). 2026;26(2). https://doi.org/10.30554/archmed.26.2.5431.2026
Fetal lymphangioma. A case report
Médico Residente, Departamento de Obstetricia y Ginecología, Universidad Libre, Cali, Colombia. Identificación ORCID: https://orcid.org/0009-0003-6244-3392. Correo electrónico: leidyale3012@gmail.com.
Ginecóloga y Obstetra, Subespecialista en Perinatología, Ips Korial group, Pereira, Risaralda. Identificación ORCID: https://orcid.org/0009-0003-6244-3392. Correo electrónico: leidyale3012@gmail.com.
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peritoneal cystic images, extending to the left lower limb, suggestive of retroperitoneal lymphangioma. Despite the option of legal termination of pregnancy, the patient chose to continue the pregnancy. The foetus was stillborn, with macroscopic findings consis- tent with lymphangioma. Conclusion: This case illustrates how prenatal diagnosis by ultrasound allows for early identification of complex lesions, guidance for parents, and planning for multidisciplinary management.
Linfangioma fetal. Relato de caso
El linfangioma es una malformación congé- nita poco frecuente del sistema linfático, carac- terizada por la dilatación anómala de los vasos linfáticos que forman masas de aspecto quístico y tamaño variable. Estas lesiones representan alrededor del 4% de los tumores vasculares en recién nacidos y su incidencia global se estima entre 1 y 2 por cada 1.000 casos [1].
La mayoría de los linfangiomas se localizan en cabeza y cuello (75%) y región axilar (20%), siendo mucho menos comunes en abdomen, retroperitoneo (2%) y extremidades (1%) [2]. Su comportamiento es generalmente benigno, pero su crecimiento puede generar compresión
de órganos vecinos, condicionando un pronós- tico variable.
El diagnóstico prenatal ha sido posible gra- cias al uso sistemático de la ecografía de de- talle anatómico, que permite identificar masas quísticas multiloculadas, a menudo sin flujo Doppler. Sin embargo, la presentación retro- peritoneal continúa siendo excepcional, lo que explica la limitada cantidad de casos descritos en la literatura [3,4].
En reportes de casos y series cortas, la eco- grafía y la resonancia magnética fetal se han consolidado como herramientas fundamentales para caracterizar estas lesiones y establecer su extensión [5–7]. Esto no solo facilita el
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diagnóstico diferencial con otras masas fetales abdominales, sino que también permite orientar la consejería a los padres y la planificación del manejo obstétrico y neonatal.
En Latinoamérica, los casos reportados han sido escasos, aunque contribuyen al co- nocimiento de la variabilidad clínica de estas lesiones [8]. El abordaje terapéutico posnatal puede incluir cirugía o escleroterapia, pero los desenlaces dependen en gran medida de la lo- calización y la extensión del linfangioma [9–13].
Dada la rareza de esta entidad y la escasa evidencia disponible sobre linfangiomas retro- peritoneales fetales con compromiso de extre- midades, consideramos relevante presentar este caso, con el fin de aportar a la literatura y destacar la importancia del diagnóstico prenatal temprano y la consejería multidisciplinaria.
Se trata de una paciente de 29 años, G4P1E1A1V1, con embarazo de 20+4 sema- nas, remitida a perinatología para valoración debido a hallazgos ecográficos sugestivos de defecto de pared abdominal, con diagnóstico diferencial inicial de gastrosquisis versus tera- toma sacro coccígeo.
La paciente niega antecedentes personales o familiares de importancia. Su último parto ocurrió en 2019, a término de 39 semanas. Al momento de la consulta se encontraba asintomática y con adecuada percepción de movimientos fetales.
Se procede a realizar exploración ecográfica, encontrando a nivel abdominal burbuja gástrica presente, pared abdominal integra sin eviden- ciarse ningún defecto, inserción adecuada de cordón, dos arterias umbilicales, vejiga presente, la cual se ve desplazada hacia la derecha por masa o lesión de gran tamaño, de heterogeneidad mixta, con poca captación al Doppler color, compuesta por lesiones quísticas variables que se agrupan y se proyectan des- de la región inferior izquierda de la pelvis con
extensión hasta el tejido subcutáneo del glúteo ipsilateral, comprometiendo el miembro inferior izquierdo en su totalidad, sin posibilidad de reconocer tejido muscular con claridad, pero tejido óseo de aspecto normal, lo cual hace sospechar linfangioma retroperitoneal con extensión a miembro inferior.
Por tratarse de un diagnóstico prenatal se brinda información sobre la sentencia C-355 con el fin de considerar la interrupción de la gestación, especialmente por tratarse de extensión a miembros inferiores; sin embargo, la paciente desea continuar con la gestación y realizar estudios complementarios con RM y valoración por cirugía pediatrica para posi- ble intervención postnatal. Posteriorme nace producto muerto con hallazgos macroscópicos compatibles con linfangioma.
El linfangioma fetal es una malformación congénita poco frecuente, cuyo diagnóstico prenatal se ha incrementado gracias al uso extendido de la ecografía de alta resolución. Li et al. reportaron que la mayoría de los linfangio- mas se diagnostican en cabeza y cuello, siendo inusual su presentación retroperitoneal. En su serie, la detección temprana permitió orientar el pronóstico y el manejo obstétrico [1].
El pronóstico de los linfangiomas fetales está íntimamente relacionado con su localización y extensión. Wilson describe que las masas ab- dominales y retroperitoneales, aunque menos frecuentes, tienen mayor potencial de compro- miso estructural y riesgo de morbimortalidad perinatal [2]. En este sentido, la afectación de extremidades, como en nuestro caso, se ha asociado con desenlaces adversos.
Los reportes latinoamericanos, como los descritos por García-Rodríguez et al., confir- man la baja frecuencia de linfangiomas retro- peritoneales diagnosticados prenatalmente y señalan que el seguimiento ecográfico seriado
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Imagen 1
Imagen 2
Imagen 1 y 2. Masa de gran tamaño, heterogeneidad mixta, con imágenes quísticas de paredes delgadas, extención al tejido celular subcutáneo, desplaza la vejiga, no capta al Doppler y se proyecta desde la región inferior izquierda de la pelvis comprometiendo miembro inferior ipsilateral.
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Imagen 3. Imagen postnatal de producto obitado
es fundamental para evaluar la progresión de la lesión y orientar decisiones familiares [3].
En recién nacidos, se han comunicado casos de linfangiomas retroperitoneales manejados mediante resección quirúrgica. Cuastumal et al. describieron dos casos neonatales en los cuales la cirugía fue curativa, sin recurrencia posterior [4]. Esto resalta la importancia de planear el tratamiento postnatal en aquellos casos en los que el neonato sobrevive.
En cuanto al diagnóstico por imágenes, La- cunza y Lazo enfatizan la utilidad de la ecogra- fía detallada para diferenciar los linfangiomas de otros tumores abdominales fetales y para identificar su extensión a extremidades, lo cual coincide con los hallazgos de nuestro caso [5].
El seguimiento ecográfico debe complemen- tarse, en algunos casos, con resonancia mag- nética fetal, la cual aporta mayor información sobre la extensión y relaciones anatómicas. Chen et al. mostraron que el uso combinado de ecografía y resonancia mejora la precisión diagnóstica y la predicción de resultados [6]. De igual forma, Rha et al. reportaron la utilidad de
la resonancia en linfangiomas extensos, lo cual facilita la planificación obstétrica y neonatal [7].
En Colombia, Rodríguez Ortiz et al. reporta- ron una serie de casos en Bogotá, donde los linfangiomas fetales representaron un reto diag- nóstico y pronóstico. Estos autores destacan la necesidad de un abordaje multidisciplinario para asesorar adecuadamente a los padres [8].
Desde la perspectiva terapéutica, Cherk et al. y Poroes et al. señalan que los linfangiomas retroperitoneales representan un desafío quirúr- gico, dado que las lesiones suelen ser extensas y de difícil resección completa [9,10]. A pesar de esto, la cirugía sigue siendo el tratamiento de elección en casos sintomáticos o complicados.
En pacientes pediátricos, se han reportado alternativas menos invasivas como la esclerote- rapia. Olivieri et al. documentaron la resolución completa de un linfangioma retroperitoneal tras una única aplicación de OK-432, lo que de- muestra su potencial como opción terapéutica en lesiones seleccionadas [11]. Sin embargo, los resultados varían y dependen de la locali- zación y extensión del tumor.
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Otros autores, como Gümüştaş et al., y Bezzola et al. refieren que los linfangiomas retroperitoneales representan un verdadero reto diagnóstico y terapéutico debido a su rareza y la inespecificidad clínica. Sugieren que, tanto en niños como en adultos, la resec- ción quirúrgica completa es la mejor opción en linfangiomas abdominales sintomáticos, aunque reconocen la dificultad técnica cuando las masas son de gran tamaño o comprometen estructuras críticas. Finalmente recomiendan un abordaje individualizado según la disponi-
bilidad de recursos y la experiencia del equipo quirúrgico [12-13].
En nuestro caso, el diagnóstico prenatal de lin- fangioma retroperitoneal con extensión a miembro inferior izquierdo permitió ofrecer una consejería clara y respetuosa de la autonomía de la paciente. A pesar de la rareza de esta presentación y del pronóstico adverso, el abordaje multidisciplinario aseguró una atención centrada en la gestante y en su decisión de continuar con el embarazo.
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