Policitemia vera: presentación clínica, diagnóstico y nuevos abordajes terapéuticos.

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María Antonia Correa Saavedra
Camilo Ruiz Mejía

Resumen

Introducción: Los desórdenes mieloproliferativos como la Policitemia Vera (PV) pertenecientes al grupo clásico filadelfia negativo, son un área hematología  que requiere un acercamiento de mayor profundidad, de modo que sea posible ofrecer un abordaje clínico, diagnóstico y terapéutico de carácter amplio, pertinente y actualizado. Así será factible ofrecer alternativas a individuos que no responden a un tratamiento convencional.Objetivo: Recoger los elementos clínicos característicos o de mayor importancia de la Policitemia vera y realizar una contextualización sobre las opciones terapéuticas existentes o disponibles y las nuevas alternativas en desarrollo, desde diferentes disciplinas médicas básicas como la biología molecular y el área de la inmunología.Materiales y métodos: Se realizó durante el segundo semestre de 2017 y el primer trimestre de 2018 una revisión exhaustiva de material bibliográfico existente sobre la Policitemia vera, su fisiopatología, enfoque terapéutico actual y las nuevas alternativas médicas disponibles para su tratamiento, todo lo anterior en la base de datos de la Universidad Pontificia Bolivariana, utilizando motores de búsqueda como lo son PubMed, Clinical Key, SciELO y Science Direct.Conclusión: Es de vital importancia el estudio  y la comprensión de la fisiopatología de la Policitemia vera para llegar, en un futuro, a la instauración de nuevas alternativas terapéuticas para los pacientes que la padecen y no responden a terapias tradicionales, pues aún no existe cura para esta condición hematológica y actualmente su enfoque terapéutico se centra principalmente, en controlar, mitigar y prevenir las complicaciones asociadas a la misma.

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1.Nazha A, Khoury JD, Verstovesk S, Daver N. Second line therapies in polycythemia vera: What is the optimal strategy after hydroxyurea failure? Crit Rev Oncol Hematol 2016; 105:112-117. DOI: 10.1016/j.critrevonc.2016.06.013.

2.Rumi E, Cazzola E. Diagnosis, risk stratification, and response, evaluation in classical myeloproliferative neoplasms. Blood Adv 2017; 129(6):680-692. DOI: 10.1182/blood-2016-10-695957.

3.Zimran E, Hoffman R, Kremyanskaya M. Current approaches to challenging scenarios in myeloproliferative neoplasms. Expert Rev Anticancer Ther 2018:1-12. DOI: 10.1080/14737140.2018.1457441.

4.Spivak JL. Polycythemia Vera. Curr Treat Options Oncol 2018; 19(2):12(2):12. DOI: 10.1007/s11864-018-0529-x.

5.Scott LM, Tong W, Levine RL, Scott MA, Beer PA, Stratton MR. JAK2 Exon 12 Mutations in Polycythemia Vera and Idiopathic Erythrocytosis. N Eng J Med 2007; 356:459-468. DOI: 10.1056/NEJMoa065202.

6.Kralovics R, Passamnti F, Busser AS, Teo SS, Tiedt R, Passweg J.R. A Gain-of Function Mutation of JAK2 in Myeloproliferative Disorders. N Eng J Med 2005; 352:1779-1790. DOI: 10.1056/NEJMoa051113.

7.Campbell PJ, Green AR. Mechanisms of Disease: The Myeloproliferative Disorders. N Eng J Med 2006; 355:2452-2466. DOI: 10.1056/NEJMra063728.

8.Parnes A, Ravi A. Polycythemia and Trombocytosis. Prim Care Clin Office Pract 2016; 43(4):589-605. DOI: 10.1016/j.pop.2016.07.011.

9.Spivak L. Myeloproliferative Neoplasms. N Engl J Med 2017; 376:2168-2181. DOI: 10.1056/NEJMra1406186.

10.Abello V, Quintero G, Espinosa D, Solano MH, Casas CP, Saavedra D. Description of the clinical characteristics of myeloproliferative neoplasms (MPNs). Acta Med Colomb 2017; 42(1):35-41.

11.Meier B, Burton JH. Myeloproliferative Disorders. Hematol Oncol Clin North Am 2017; 31(6):1029-1044. DOI: 10.1016/j.hoc.2017.08.007.
12.Patterson-Fortin J, Moliterno AR. Molecular Pathogenesis of Myeloproliferative Neoplasms: Influence of Age and Gender. Curr Hematol Malig Rep 2017; 12(5):424-31. DOI: 10.1007/s11899-017-0411-0.

13.Tefferi A, Vladiman JW. Mechanisms of Disease: Myelodysplastic Syndromes. N Eng J Med 2009; 361:1872-1885. DOI: 10.1056/NEJMra0902908.

14.Krause DS, Van Etten RA. Mechanisms of Disease: Tyrosine Kinases as Targets for Cancer Therapy. N Eng J Med 2005; 353:172-187. DOI: 10.1056/NEJMra044389.

15.Tefferi A, Pardanani A. Myeloproliferative Neoplasms: A Contemporary Review. JAMA Oncol 2015; 1(1):97-105. DOI: 10.1001/jamaoncol.2015.89.
16.Stein BL, Moliterno AR. Primary Myelofibrosis and the Myeloproliferative Neoplasms: The Role of Individual Variation. JAMA 2010; 303(24):2513-2518. DOI: 10.1001/jama.2010.853.

17.Spivak JL, Considine M, Williams DM, Talbot CC Jr, Rogers O, Moliterno AR, Jie C, Ochs MF. Two clinical phenotypes in polycythemia vera. N Engl J Med. 2014;371(9):808-17. DOI: 10.1056/NEJMoa1403141.

18.O’ Shea J.J, Holland S.M., Staudt L.M. Mechanisms of Disease: JAKs and STATs in Immunity, Immunodeficiency, and Cancer. N Eng J Med 2013; 368:161-170. DOI: 10.1056/NEJMra1202117.

19.Chen G. Prchal JT. Polycythemia vera and its molecular basis: An update. Best Pract Res Clin Hematol 2006; 19(3):387-397. DOI: 10.1016/j.beha.2005.07.003.

20.Kroll MH, Michaelis LC, Verstovsek S. Mechanisms of thrombogenesis in polycythemia vera. Blood Rev 2015; 29:215-221. DOI: 10.1016/j.blre.2014.12.002.

21.Choi CW, Bang SM, Jang S, Jung CW, Kim HJ, Kim HY, et al. Guidelines for the management of myeloproliferative neoplasms. Korean J Intern Med 2015;30(6):771-88. DOI: 10.3904/kjim.2015.30.6.771.

22.Falchi L, Newberry KJ, Verstovesk S. New Therapeutic Approaches in Polycythemia Vera. Clin Lymphoma Myeloma Leuk 2015; 15(S1):S27-S33. DOI: 10.1016/j.clml.2015.02.013.

23.Sirhan S, Busque L, Foltz L, Grewal K, Hamm C, Laferriere N. Evolving Therapeutic Options for Polycythemia Vera : Perspectives of the Canadian Myeloproliferaive Neoplasms Group. Clin Lymphoma Myeloma Leuk 2015; 15(12):715-727. DOI: 10.1016/j.clml.2015.07.650.

24.Barbui T, Finazzi G, Marchioli R. Current Treatment Approaches of Polycythemia Vera. Clin. Leuk 2006; 1(1):41-46. DOI: 10.3816/CLK.2006.n.007.

25.Tefferi A, Rumi E, Finazzi G, Gisslinger H, Vannucchi AM, Rodeghiero F. Survival and prognosis among 1545 patients with contemporary polycythemia vera: and international study. Leu 2013; 27(9):1874-1881. DOI: 10.1038/leu.2013.163.

26.Hasselbach HC. Smoking as a contributing factor for development of polycythemia vera and related neoplasms. Leuk Res 2015; 39:1137-1145. DOI: 10.1016/j.leukres.2015.09.002.

27.Dobrowoslski P, Klisiewicz A, Prejbisz A, Sikorska A, Wójcicki J, Lewandowski J. Reduced left ventricular strain is related to blood parameters in patients with polycythemia vera. Int J Cardiol Heart Vasc 2016; 226:34-37. DOI: 10.1016/j.ijcard.2016.10.048.

28.Marchioli R, Finazzi G, Specchia G, Cacciola R, Cavazzina R, Cilloni D. Cardiovascular events and intensity of treatment in polycythemia vera. N Engl J Med 2013; 368:22-33. DOI: 10.1056/NEJMoa1208500.

29.Stein BL, Moliterno AR, Tiu RV. Polycythemia vera disease burden: contributing factors, impact on quality of life, and emerging treatment options. Ann Hematol 2014; 93(12):1965-76. DOI: 10.1007/s00277-014-2205-y.

30.De Stefano V, Za T, Rossi E, Elli E, Vannucchi AM, Ruggeri M. Recurrent Venous Thrombisis in Patients with Polycythemia Vera and Essential Thrombocythemia. Clin. Leuk 2007; 1(6):339-344. DOI: 10.3816/CLK.2007.n.027.

31.Schafer AI. Current Concepts: Thrombocytosis. N Eng J Med 2004; 350: 1211-1219. DOI:10.1056/NEJMra035363.

32.Passamonti F. Prognostic Factors and Models in Polycythemia Vera, Essential Thrombocythemia, and Primary Myelofibrosis. Clin Lymphoma Myeloma Leuk 2011; 11(S1):S25-S27. DOI: 10.1016/j.clml.2011.01.002.

33.Akpan IJ, Stein BL. Splanchnic Vein Thrombosis in the Myeloproliferative Neoplasms. Curr Hematol Malig Rep 2018; 13(3):183-190. DOI: 10.1007/s11899-018-0446-x.

34.Passamonti F, Maffioli M, Mora B. Therapy of polycythemia vera: is it time to change? Oncotarget 2017;8(61):102759-0. DOI:10.18632/oncotarget.22282.

35.Álvarez-Larrán A, Pérez-Encinas M, Ferrer-Marín F, Hernández-Boluda H J, Ramírez M, Martínez-López J. Risk Of Thrombosis According To Need Of Phlebotomies In Patients With Polycythemia Vera Treated With Hydroxyurea. Hematol 2017; 102:103-109. DOI: 10.3324/haematol.2016.152769.

36.Geyer L, Mesa RA. Therapy for myeloproliferative neoplasms: when, which agent, and how? Blood 2014; 124:3529-3537. DOI: 10.1182/blood-2014-05-577635.

37.Landolfi R, Marchioli R, Kutti J, Gisslinger H, Tognoni G. Patrono C. Efficacy and Safety of Low-Dose Aspirin in Polycythemia Vera. N Eng J Med 2004; 350:114-124. DOI: 10.1056/NEJMoa035572.

38.Barbui T, Tefferi A, Vannucchi AM, Passamonti F, Silver RT, Hoffman R. Philadelphia chromosome-negative classical myeloproliferative neoplasms: revised management recommendations from European LeukemiaNet. Leukemia 2018; 32:1057-1069. DOI: 0.1038/s41375-018-0077-1

39.Barbui T, Finazzi MC, Finazzi G. Front-line therapy in polycythemia vera and essential thrombocythemia. Blood Rev 2012; 26(5):205-211. DOI: 10.1016/j.blre.2012.06.002.

40.Parasuraman S, Yu J, Paranagama D, Shrestha S, Wang L, Baser O, Scherber R. Cytoreductive treatment patterns among US veterans with polycythemia vera. BMC Cancer 2018;18(1):528. DOI: 10.1186/s12885-018-4422-6.

41.Lubberich RK, Walenda T, Goecke TW, Strathmann K, Isfort S, Brümmendorf TH, Koschmieder S, Wagner W. Serum of myeloproliferative neoplasms stimulates hematopoietic stem and progenitor cells. PLoS One 2018; 13(5):e0197233. DOI: 10.1371/journal.pone.0197233.

42.Basses C, Álvarez-Larrán A. How to Treat Essential Thrombocythemia and Polycythemia Vera. Clin Lymphoma Myeloma Leuk 2016; 16(S1):S114-S123. DOI: 10.1016/j.clml.2016.02.029.

43.Passamonti F. How I treat polycythemia vera. Blood 2012; 120:275-284. DOI: 10.1182/blood-2012-02-366054.

44.Vannucchi AM, Kiladjian JJ, Griesshammer M, Masszi T, Durrant S, Passamonti F. Ruxolitinib versus standard therapy for the treatment of polycythemia vera. N Engl J Med 2015; 372(5):426-35. DOI: 10.1056/NEJMoa1409002.

45.Sekhar M, McVinnie K, Burroughs AK. Splanchnic vein thrombosis in myeloproliferative neoplasms. Br J Haematol 2013; 162(6):730-47. DOI: 10.1111/bjh.12461.
46.Rambaldi A, Dellacasa CM, Finazzi G, Carobbio A, Ferrari ML, Guglielmelli P. A pilot study of the Histone-Deacetylase inhibitor Givinostat in patients with JAK2V617F positive chronic myeloproliferative neoplasms. Br J Hematol 2010; 150:446–455. DOI: 10.1111/j.1365-2141.2010.08266.x.

47.Finazzi G, Vannucchi AM, Martinelli V, Ruggeri M, Noblle F, Specchia G. A phase II study of Givinostat in combination with hydroxycarbamide in patients with polycythaemia vera unresponsive to hydroxycarbamide monotherapy. Br J Hematol 2013; 161:688–694. DOI: 10.1111/bjh.12332.

48.Amaru Calzada A, Todoerti K, Donadoni L, Pellicioli A, Tuana G, Gatta R. The HDAC inhibitor Givinostat modulates the hematopoietic transcription factors NFE2 and C-MYB in JAK2(V617F) myeloproliferative neoplasm cells. Exp Hematol 2012; 40(8):634-45.e10. DOI: 10.1016/j.exphem.2012.04.007.

49. Sever M, Newberry KJ, Verstovsek S. Therapeutic options for patients with polycythemia vera and essential thrombocythemia refractory/resistant to hydroxyurea. Leuk Lymphoma 2014; 55(12):2685-2690. DOI: 10.3109/10428194.2014.893310.

50. Björkholm M, Derolf ÅR, Hultcrantz M, Kristinsson SY, Ekstrand C, Goldin LR. Treatment-Related Risk Factors for Transformation to Acute Myeloid Leukemia and Myelodysplastic Syndromes in Myeloproliferative Neoplasms. J Clin Oncol 2011; 29:2410–2415. DOI: 10.1200/JCO.2011.34.7542.

51.Geetha JP, Arathi CA, Shalini M, Srinivasa Murthy AG. JAK2 Negative Polycythemia Vera. J Lab Physicians 2010; 2(2):114-6. DOI:10.4103/0974-2727.72215.